Reconstructieve chirurgie bij degeneratieve mitralisklepziekte
Degeneratieve mitralisklepziekte is de meestvoorkomende oorzaak van mitralisklepregurgitatie in de ontwikkelde landen. De meestvoorkomende etiologieën van de klepregurgitatie zijn de ziekte van Barlow en fibroelastische deficiëntie. Het mechanisme van mitralisklepregurgitatie is type II dysfunctie (klepbladprolaps) te wijten aan chordale elongatie of ruptuur bij de meeste patiënten. Geassocieerde annulaire dilatatie is een normale laesie bij bijna alle patiënten met chronische mitralisklepregurgitatie. Wanneer men de segmentale klep analyseert, ziet men vaak geïsoleerde posterieure klepbladprolaps (P2 segment) bij patiënten met fibroelastische deficiëntie, terwijl een prolaps van meerdere segmenten of een bi-klepbladprolaps gezien wordt bij patiënten met de ziekte van Barlow. Bij patiënten met degeneratieve mitralisklepziekte en ernstige mitralisklepregurgitatie dient reconstructieve chirurgie te worden uitgevoerd alvorens klinische symptomen, voorkamerfibrillatie, pulmonale hypertensie of linker ventriculaire dysfunctie/vergroting opgetreden zijn. Doelen van de constructieve chirurgie zijn behoud of herstelling van de normale klepblad beweging, het creëren van een groot coaptatieoppervlak en de stabilisatie van de gehele annulus met een remodellerende annuloplastie. Tegenwoordig zijn reconstructietechnieken gestandaardiseerd, betrouwbaar en reproduceerbaar en dienen daarom systematisch te worden gebruikt bij alle patiënten met degeneratieve klepziekte.
Om deze ziekte te beschrijven werden in de literatuur verscheidene verwarrende terminologieën gebruikt zoals myxomateuze klepziekte, mitralisklepprolaps, slappe (floppy) klep, fladderende klep. Men kan de kleppathologie het beste begrijpen met behulp van de pathofysiologische triade.
Pathofysiologie en functionele classificatie.
De pathofysiologische triade wordt gevormd door etiologie (de oorzaak van de
ziekte), klep laesies (het resultaat van de ziekte) en klepdysfunctie (het
resultaat van de laesie). Dit onderscheid is relevant omdat de langetermijns
prognose afhankelijk is van de etiologie, terwijl behandelingstrategie en
chirurgische technieken afhangen van de klepdysfuncties en laesies.
Men kan de functionele classificatie van Carpentier gebruiken om het mechanisme
van mitralisklepregurgitatie te beschrijven. Deze classificatie is gebaseerd op
het openen en sluiten van de klepbladen. Patiënten met type I dysfunctie hebben
normale klepbeweging. Mitralisklepregurgitatie is bij deze patiënten te wijten
aan annulaire dilatatie of perforatie van het klepblad. Bij de patiënten met een
type II dysfunctie is er een verhoogde klepbladbeweging, waarbij de vrije rand
van het klepblad buiten het vlak van de annulus komt tijdens systole (klepbladprolaps).
De meestvoorkomende laesies verantwoordelijk voor type II dysfunctie zijn
chordale elongatie of ruptuur en papillairspierelongatie of ruptuur. Patiënten
met een type IIIa dysfunctie hebben een beperkte klepbladbeweging zowel tijdens
systole als diastole. De meestvoorkomende laesies zijn klepbladverdikking en
retractie, chordale verdikking en verkorting of fusie en fusering van
commissuralen. Mitralisklepregurgitatie is vaak geassocieerd met enige graad van
mitralisklepstenose. Het mechanisme van mitralisklepregurgitatie bij type IIIb
dysfunctie is restrictie van klepbladbeweging tijdens de systole. Linker
ventriculaire vergroting met verplaatsing van de apicale papillairspieren kan
oorzaak zijn van dit soort klepdysfunctie.
De functionele classificatie wordt verder verfijnd door de introductie van de
segmentale analyse die exacte lokalisatie van de klepbladdysfunctie toelaat,
hetgeen van kritisch belang is bij het uitvoeren van reconstructieve chirurgie.
De mitralisklep is verdeeld in acht segmenten. De eerste twee zijn de
anterolaterale (AC) en de posteromediale (PC) commissuren. Door twee inhammen
wordt het posterieure klepblad verdeeld in drie anatomisch individuele schelpen
(P1, anterieure schelp; P2, middelste schelp; P3, posterieure schelp). De drie
overeenkomende segmenten aan het anterieure klepblad zijn A1, A2 en A3.
Toepassing van de pathofysiologische triade bij patiënten met degeneratieve
mitralisklepziekte.
Etiologie van degeneratieve mitralisklepziekte bevat ziekte van Barlow, ziekte
van Marfan en fibroelastische deficiëntie. Het mechanisme van
mitralisklepregurgitatie is vaak klepbladprolaps van type II. De ziekte van
Barlow is de meestvoorkomende aandoening (3% van de totale populatie), terwijl
de fibroelastische deficiëntie in toenemende frequentie wordt gezien in
samenhang met de toenemende populatieleeftijd.
De ziekte van Barlow verschijnt vroeg in het leven en deze patiënten hebben
typisch een lange voorgeschiedenis van systolisch geruis. De meeste patiënten
die chirurgie nodig hebben voor mitralisklepregurgitatie worden hiervoor
doorverwezen rond hun 40e-50e levensjaar. De klep is puilend met typisch
verdikte klepbladen en opmerkelijk overmatig weefsel. De chordae zijn verdikt en
verlengd en kunnen geruptureerd zijn. De papillairspieren zijn meestal verlengd.
De annulus is gedilateerd en soms gecalcifiëerd. De meeste Barlowkleppen
prolaberen multisegmentaal. Bi-klepbladprolaps bestaat bij ongeveer 30% van de
patiënten. Histologisch is een uitgebreide myxoïde degeneratie met destructie
van de drielagige architectuur.
Fibroelastische deficiëntie komt het meest voor bij oudere patiënten met een
relatief korte geschiedenis van mitralisklepregurgitatie. Klepanalyse toont
typisch doorschijnende klepbladen zonder overmatig weefsel behalve ter hoogte
van het prolaberend segment en verlengde, dunne, fragiele en vaak geruptureerde
chordae. De annulus is vaak gedilateerd en kan gecalcifiëerd zijn. De meeste
van deze patiënten hebben een geïsoleerde P2-prolaps.
De ziekte van Marfan met mitralisklepregurgitatie wordt gekarakteriseerd door
overmatig klepbladweefsel dat verdikt kan zijn, maar zonder myxoïde degeneratie
en de gedilateerde annulus is zelden gecalcifiëerd.
Principes van mitralisklepchirurgie.
Peri-operatieve beleid
Standaardtechnieken voor monitoring zoals een arteriële lijn, centrale veneuze
toegang en een Foley-catheter worden gebruikt bij patiënten die
mitralisklepreconstructie ondergaan. Een Swan-Ganz katheter dient te worden
geplaatst bij complexe chirurgie, multi klep chirurgie, gecombineerde klep en
CABG chirurgie en bij patiënten met een verhoogd operatierisico zoals linker
ventriculaire dysfunctie, pulmonale hypertensie en heroperatie. Initieel dient
een transoesofageale echocardiografie (TEE) uitgevoerd te worden bij alle
patiënten. De TEE is belangrijk om het mechanisme en de ernst van
mitralisklepregurgitatie te bepalen en om de linker ventriculaire functie
controleren, de kwaliteit van reconstructie en de ontluchting van de cardiale
caviteiten na voltooiing van de ingreep. Een externe defibrillator wordt
geplaatst bij heroperatie en bij minimaal invasieve aanpak. Een dubbellumen
endotracheale tube is noodzakelijk bij rechter thoracotomie. Een epi-aortische
scan van de aorta ascendens wordt aangeraden bij patiënten met geassocieerde
atherosclerotische risicofactoren en bij hen die gecombineerde mitralisklep en
CABG chirurgie ondergaan voor de arteriële cannulatie.
Chirurgische
incisies en cardiopulmonale bypass
Een kleine huidincisie en een midline sternotomie is de favoriete aanpak. Dit
geeft een uitstekende toegang tot alle cardiale structuren, wat centrale
cannulatie toelaat van de aorta ascendens en de vena cava.
Minimaal invasieve chirurgie met directe visie wordt gedaan door een partiële
hoge (sternumpunt tot linker 4e intercostale ruimte) of lage (xiphoïd
tot rechter 2e intercostale ruimte) hemisternotomie. In beide
gevallen wordt een huidincisie gemaakt van 6 cm. Video- gestuurde en
robotchirurgie worden gedaan doorheen een rechter mini-thoracotomie ter hoogte
van de 4e intercostale ruimte. Multipoorttoegang wordt verkregen met
additionele sleutelgatincisies. Perifere vaten worden gebruikt om
cardiopulmonaire bypass tot stand te brengen. Extra bijkomende technieken zoals
portale toegang, koolstofdioxide insufflatie en vacuümgeassisteerde veneuze
drainage worden veelgebruikt voor deze ingrepen.
Myocardiale bescherming wordt bekomen met intermittente anterograde
gecombineerde anterograde-retrograde infusie van hoog-kalium koud-bloed
cardioplegie. Verdere protectie kan verkregen worden met een systemische
hypothermie tussen 28°C en 30°C. De temperatuur van het hart dient tijdens de
procedure continu gecontroleerd te worden en onder de 15°C. Wanneer de
temperatuur stijgt tot boven de 15°C is additionele toediening van
cardioplegische oplossing noodzakelijk.
Vrijlegging van de mitralisklep en intraoperatieve klepanalyse.
Een perfecte vrijlegging van de mitralisklep is essentieel vooraleer overgegaan
kan worden tot reconstructie. De voorkeur wordt gegeven aan een methode doorheen
de Sondergaard groeve. Deze groeve wordt ingesneden en de twee atria gediseceerd
en verdeeld over de fossa ovalis. Deze dissectie legt het dak van het linker
atrium bloot, dat geopend is vlakbij de mitralisklep. Bij patiënten met een
kleine linker atrium optimaliseert een inferieure uitbreiding van de linker
atriale incisie tussen de rechter vena pulmonalis inferior en de vena cava
inferior de blootleggen van de mitralisklep. Het mitralisklepapparaat moet
zorgvuldig onderzocht worden om het mechanisme van mitralisklepregurgitatie te
bevestigen en om de exacte operatiestrategie te plannen. Het endocardium van het
linker atrium wordt onderzocht of laesies die kunnen duiden op tegengestelde
klepbladprolaps. De annulus wordt onderzocht op ernst van annulaire dilatatie en
de aan- of afwezigheid van calcificaties. Het klep apparaat wordt met een haakje
onderzocht op ernst en uitgebreidheid van de prolaps volgens de segmentale
klepanalyse. De anterieure paracommissurale schelp van het posterieure klepblad
(P1) is vaak intact en zelden prolaberend bij patiënten met degeneratieve
ziekte. Het P1-segment vormt het referentiepunt. De ernst en uitgebreidheid van
de klepbladprolaps wordt bepaald met tractie aan de vrije rand van klepsegmenten
en deze te vergelijken met P1.
Fundamenten van reconstructieve mitralisklepchirurgie.
De doelen van reconstructieve chirurgie zijn behoud of herstel van normale
klepbladbeweging, het creëren van een groot coaptatieoppervlak en stabilisatie
van de gehele annulus met een remodellerende annuloplastie. De huidige
chirurgische technieken laten chirurgen toe om reconstructieve chirurgie uit te
voeren bij vrijwel alle patiënten met degeneratieve mitralisklepziekte behoudens
dat de guidelines zorgvuldig gevolgd worden.
Posterieure klepbladprolaps
Een posterieure klepbladprolaps wordt behandeld met een vierhoekige resectie van
het geprolabeerde gebied. Rond om de normale chordae worden
"verblijfshechtingen" gezet op het geprolabeerde gebied te bepalen. Het
geprolabeerde segment wordt dan verwijderd door een loodrechte incisie vanuit de
vrije kant naar de annulus en alzo vierhoekig deel van de klepblad te reseceren.
Met "plicatiehechtingen" worden plooien gemaakt, en deze worden geplaatst langs
de posterieure annulus van het gereseceerde gebied. Tenslotte worden de
klepbladoverblijfselen zo gehecht dat zij de continuïteit herstellen zonder
tensie.
Wanneer er overmatig posterieure klepbladweefsel aanwezig is, zoals bij de
ziekte van Barlow, is het belangrijk dat de lengte van het posterieure klepblad
wordt gereduceerd tot minder dan 15 mm ter preventie van post-operatieve
systolische anterieure beweging. In dat geval wordt naar de vierhoekig een
resectie de zogenaamde "sliding klepblad" techniek toegepast. Het P1- en
P3-segment worden van de annulus afgehaald; er worden drukgevende hechtingen
geplaatst in het posterieure segment van de annulus. Er wordt een sliding
plastie gedaan en de opening tussen de twee schelpen wordt gesloten met
"onderbroken" hechtingen. Bij en Barlow klep met overmatig weefsel van het
posterieure klepblad kan een extra driehoekige resectie aan de basis van P1 en
P3 noodzakelijk zijn voor deur "sliding klepblad plastie"
Sliding plastie is tevens geïndiceerd wanneer een groot segment van het
posterieure klepblad is gereseceerd. Plicatie van een groot segment van de
posterieure annulus moet vermeden worden vanwege het toegenomen risico op
knikking van de Arteria circumflexa.
Anterieure klepbladprolaps
En is technieken beschikbaar om een anterieure klepbladprolaps te corrigeren
afhankelijk van de uitgebreidheid en de verantwoordelijke laesies (chordale
elongatie versus ruptuur).
I Driehoekige resectie
Gleufje niet de prolaps van het anterieure klepblad met overmatig weefsel
kan behandeld worden met een smalle driehoekige resectie van het geprolabeerde
gebied gevolgd door een directe sluiting met onderbroken monofilamenthechtingen.
De driehoekige resectie het niet uitgebreid worden naar het lichaam van het
anterieure klepblad en mag niet meer zijn dan 10% van het oppervlakte gebied.
Een grotere sectie van het anterieure klepblad verstoorde geometrie en
vermindert het coaptatiegebied. Daarbij komt dat het de klepblad mobiliteit
aanzienlijk verminderd en het wordt gezien als een risicofactor voor falen van
de reparatie.
II Chordae transpositie
Chordatranspositie van de secundaire positie naar de vrije rand van het
anterieure klepblad is de techniek van voorkeur. Er wordt gezocht naar een
sterke en normale secundaire chorda grenzend aan het geprolabeerde gebied. De
chorda wordt losgemaakt 2 mm van zijn origo aan het anterieure klepblad. Wanneer
de chorda doorgenomen wordt aan zijn basis, zal dit hoogstwaarschijnlijk
klepbladperforatie veroorzaken. De chorda wordt dan verbonden aan de vrije rand
van het anterieure klepblad in het geprolabeerde gebied met een acht-vormige
hechting. In geval van een groot geprolabeerde gebied dienen meerdere secundaire
chordae verplaatst te worden naar de vrije rand met een maximum interval van 5
mm tussen de twee aangrenzende chordae.
Wanneer er geen normale secundaire chordae aanwezig zijn, dient transpositie van
chordae tendineae van het posterieure klepblad naar het anterieure klepblad
overwogen te worden. Wanneer de marginale chordae van het posterieure segment
tegenover het geprolabeerde gebied van het anterieure klepblad normaal zijn,
kunnen deze worden gebruikt voor transpositie. Een klein segment van het
posterieure klepblad met zijn marginale chordae wordt dan losgemaakt en opnieuw
verbonden aan de vrije rand van het anterieure klepblad op de plaats van de
prolaps. Onderbroken hechtingen worden dan gebruikt om een perfect in het
posterieure klepblad sluiten.
Wanneer deze beide technieken niet toegepast kunnen worden is het gebruik van
artificiële chordae en waardevol alternatief.
III Papillairspier sliding plastie
Deze techniek is betrouwbaar voor anterieure klepbladprolaps die te wijten is
aan elongatie < 5 mm van multipele chordae die opkomt vanuit de papillairspier.
Het gedeelte van de papillairspier dat de verlengde chordae ondersteunt wordt
longitudinaal gespleten en opnieuw vastgehecht aan een ander deel op een ander
niveau. Deze neerwaartse verplaatsing van de papillairspier corrigeer dan de
klepbladprolaps.
IV Papillairspierverkorting
Papillairspierelongatie of chordale elongatie die betrekking heeft op een groep
van chordae kan ook worden behandeld met papillairspierverkorting. Er wordt een
driehoekige wigresectie gedaan aan de basis van de papillairspier. De defect
wordt dan gesloten door directe hechting hetgeen resulteert in een verminderde
lengte van de papillairspier en correctie van de chordale lengte. De
papillairspierverkorting corrigeert niet alleen de klepbladprolaps maar
vermindert ook het fladderen van het klepbladlichaam. Deze ingreep is typisch
geïndiceerd voor de ziekte van Barlow met bi-klepbladprolaps.
Prolaps
van commissuralen
Prolaps van commissuralen worden best behandeld met resectie van het
geprolabeerde gebied gevolgd door een annulaire plicatie (bij gelimiteerde
prolaps), of door een sliding plastie van het paracommissurale gebied (bij
uitgebreide prolaps). Er dienen extra geïnverteerde hechtingen te worden
geplaatst in de nieuw gecreëerde commissuren om residuele minimale regurgitatie
te vermijden. Soms heeft een patiënt een papillairspier met twee koppen. De
ruptuur van een kop kan leiden tot commissuralen prolaps, die gecorrigeerd kan
worden door het opnieuw verbinden van die geruptureerde kop aan het
papillairspierrestant. Wanneer uitgebreide commissuralen in paracommissurale
prolaps, te wijten aan chordale elongatie, aanwezig is, zijn papillairspier
sliding plastie of papillairspierverkorting waardevolle alternatieven.
Remodellerende ring annuloplastie
Bij patiënten met een normale mitralisklep kan de ratio tussen anteroposterieur
(septolateraal) en de transversale diameter van de annulus tijdens de systole 3:
4 zijn. Deze ratio is geïnverteerd bij patiënten met degeneratieve
mitralisklepziekte en annulaire dilatatie. De remodellerende ring annuloplastie
hersteld de fysiologische ratio met een maximaal openingsgebied tijdens de
systole.
Daarom hersteld de prosthetische ring niet alleen de grootte maar ook de vorm
van de annulus. Remodellerende annuloplastie geeft een verhoogd
klepbladcoaptatie oppervlak zonder klepstenose te veroorzaken. Verder voorkomt
het late annulaire dilatatie en geeft behoud van de klepbladmobiliteit. De
geschikte ringmaat wordt gemeten met een obturator en is bepaald door de
intercommissurale afstand en de oppervlakte van het anterieure klepblad. Wanneer
de chirurg aarzelt tussen twee groottes, wordt bij patiënten met degeneratieve
ziekte gekozen voor de grotere. Bij de Barlowklep is de afmeting van de typische
prosthetische ring tussen de 36 en 40 mm. Wanneer de ring te klein is stijgt het
risico op post-operatieve systolische anterieure beweging. De hechtingen worden
geplaatst rondom de annulus. Deze hechtingen zijn gelijkmatig verdeeld over het
oppervlak tussen de twee commissuren en het overeenkomende segment van de
prosthetische ring. In het resterende deel van de annulus wordt ruimte gelaten
om de annulus te vormen naar de vorm en grootte van de prosthetische ring.
Wanneer de hechtingen van de ring strak genoeg zitten, zal de ring de annulus in
zijn normale systolische positie brengen.
Zouttest
en postbypass TEE
De kwaliteit van reparatie moet gecontroleerd worden na voltooiing van de
reconstructie en alvorens door een strak worden vastgemaakt aan de annulus door
middel van de zouttest. Er wordt een zoutoplossing geïnfecteerd in het ventrikel
doorheen de mitralisklep met een spuit, terwijl de aortaklep beschermd wordt
voor luchtembolen die naar de coronaire arteriën zouden kunnen gaan. Een
symmetrische coaptatielijn, parallel aan het posterieure aspect van de annulus
en op afstand van de linker ventriculaire outflowstroom, duidt op een
bevredigend resultaat. Een asymmetrische coaptatielijn duidt op een residuele
prolaps door het beperkte klepbladbeweging en dient te worden gecorrigeerd.
Wanneer het posterieure klepblad de helft of meer van het gebied vormt, dient
zijn lengte te worden gereduceerd tot minder dan 15 mm om het risico op
systolische anterieure beweging te minimaliseren. Er dienen twee haken te worden
gebruikt om de lengte van de coaptatie te bepalen, dewelke liefst minder is dan
10 mm. Na de voltooiing van de cardiopulmonaire bypass wordt de kwaliteit van de
reconstructie onderzocht met TEE. Dit onderzoek dient de klepbladbeweging en
competentie van de klep zorgvuldig te evalueren en de aanwezigheid van
postvalvuloplastie systolische anterieure beweging uit te sluiten bij patiënten
met overmatig klepbladweefsel. Ingeval van aanwezigheid van residuele
regurgitatie, is TEE cruciaal om de ernst en het mechanisme van regurgitatie te
bepalen. Geen enkele patiënt dient de operatiekamer te mogen verlaten met meer
dan 1+ mitralisklepregurgitatie. Bij patiënten met >2+ mitralisklepregurgitatie
is een tweede bypass noodzakelijk om de klep opnieuw te analyseren en de
residuele klepdysfunctie te corrigeren.
Conclusie
Patiënten met degeneratieve mitralisklepziekte zijn het meest geschikt voor
reconstructieve chirurgie. De operatieve mortaliteit in deze groepen is minder
dan 0,5% in ervaren centra. Bij patiënten met ernstige mitralisklepregurgitatie
dient reconstructieve chirurgie uitgevoerd te worden alvorens het optreden van
klinische symptomen, voorkamerfibrillatie, pulmonale hypertensie en linker
ventriculaire dysfunctie of vergroting.