Mitralisklepprolaps in het kort

Mitralisklepprolaps (MVP) is een aandoening van de mitralis- of bicuspide klep, die normaalgesproken instaat voor de bloedflow van het linker atrium naar het linker ventrikel. Een prolaps van de mitralisklep is een pathologische abnormaliteit die de normale klepbladbeweging verstoort. In deze inleiding zal kort uiteengezet worden hoe het ziektebeeld zich presenteert en welke risico’s het met zich meebrengt. Op diverse facetten uit deze passage zal later nog uitvoeriger worden gesproken.
Uit verscheidene bronnen blijkt dat de incidentie van mitralisklepprolaps tussen de 2% en 6% van de populatie moet liggen. Hoewel werd genomen dat de prevalentie bij vrouwen hoger ligt, is nu geweten dat de aandoening bij beide geslachten gelijkmatig voorkomt. De symptomen van mitralisklepprolaps kunnen echter variëren tussen mannen en vrouwen. Het is zeer waarschijnlijk dat de aandoening erfelijk is.
Gewoonlijk is mitralisklepprolaps een benigne aandoening, maar complicaties kunnen leiden tot opname op intensive care. Potentiële complicaties zijn infectieuze endocarditis, cerebrovasculaire accidenten, hartfalen, plotse hartstilstand, mitralisklepregurgitatie, atrium fibrillatie, ventrikel fibrillatie en tromboëmbolisme.

MVP syndroom
Mitralisklepprolaps is een relatief veelvoorkomende aandoening. De prevalentie tussen etnische groepen is vergelijkbaar en het is wellicht de meestvoorkomende klepaandoening.
Diagnose gebeurt op basis van klinische presentatie, lichamelijk onderzoek en echocardiografie. Symptomen en klinische bevindingen geassocieerde mitralisklepprolaps kunnen soms onderdeel uitmaken van een syndroom. Dit geldt voor een klein aantal van de patiënten, maar deze patiënten hebben gewoonlijk zowel cardiale als niet-cardiale symptomen die niet volledig kunnen worden verklaard door een klepabnormaliteit op zich.

Pathofysiologie
De mitralisklep laten tijdens de diastole het bloed door van het linker atrium naar het linker ventrikel. De klep heeft twee klepbladen. Mitralisklepprolaps gebeurt wanneer een of beide klepbladen terugbuigen in het linker atrium tijdens systole. De klep sluit dan niet volledig in dit kan leiden tot mitralisklepregurgitatie. Mitralisklepprolaps kan alle niet geassocieerd zijn met andere cardiale problemen.
Men denkt dat mitralisklepprolaps een congenitale aandoening is. Bindweefsel van de mitralisklep prolifereert, wat leidt tot toegenomen grootte van een of beide klepbladen. Deze zullen dan terugbuigen in het linker atrium tijdens systole en dit leidt tot prolaps. Er zijn dus zowel functionele als structurele veranderingen in een of beide klepbladen.
Een secundaire vorm van mitralisklepprolaps komt beduidend minder voor. Bij dit type van mitralisklepprolaps zijn de klepbladen niet aangedaan. Er bestaat dan klepbladdysfunctie secundair aan problemen met de chordae tendineae, papillairspieren, of annulus. Oorzaken van secundaire mitralisklepprolaps zijn reumatische koorts, myocardinfarct, cardiomyopathie of geruptureerde chordae tendineae.
Mitralisklepprolaps kan een probleem zijn met meerdere facetten resulterend van de structurele en functionele veranderingen van de klep. De klepbladverdikking leidt tot myxomateuze degeneratie. Waarom dit gebeurt is niet geweten. De verplaatsing van het klepblad/de klepbladen bedraagt minstens 2 mm tijdens systole.
Mitralisklepprolaps kan geassocieerd worden met mitralisklepregurgitatie. Gewoonlijk is de mitralisklepregurgitatie mild maar in sommige omstandigheden kan deze ernstig zijn en chirurgische interventie nodig maken. De meeste patiënten hebben echter milde tot gemiddelde mitralisklepregurgitatie die geen chirurgie behoeft. Ernstige mitralisklepregurgitatie treedt op bij ongeveer 7% van de patiënten met mitralisklepprolaps.

Klinische presentatie
In veel gevallen zijn patiënten met mitralisklepregurgitatie asymptomatisch.
De aandoening kan gevonden worden bij routinematig klinisch onderzoek. De belangrijkste klinische bevindingen zijn een midsystolische click, een laatsystolisch geruis, T-golf inversie, ST-daling, ventriculaire tachycardie, supraventriculaire tachycardie, premature ventriculaire contracties, en een lagere body mass index. De symptomen variëren van geen over mild tot ernstig. De meestvoorkomende symptomen zijn palpitaties, onaangenaam gevoel op de borst en dyspnoe. Andere symptomen zijn paroxysmale supraventriculaire tachycardie, nachtelijke dyspneu en vermoeidheid.
Het om aangenaam gevoel op de borst gerelateerd zijn aan de toegenomen adrenerge activiteit die de hartslag doet toenemen alsmede de myocardiale zuurstofvraag en is atypisch en gewoonlijk geassocieerd met een acuut coronair syndroom.
Mitralisklepprolaps is ook geassocieerd met andere symptomen. De deze symptomen zijn migraine, hoofdpijn, nausea, paniekstoornis, syncope en angst. De exacte relatie van deze symptomen en andere stoornissen ten aanzien van mitralisklepprolaps is niet bekend.
Bij hartauscultatie kan een midsystolische click gehoord worden bij sommige patiënten met mitralisklepprolaps. De click kan soms luider worden bij manoeuvres die de ventriculaire inhoud doen toenemen. De click kan ook intermittent zijn en is best te horen apex aan de linker sternale lijn. De click is mogelijk het resultaat van het doorbuigen van de klepbladen bij het sluiten van de klep.
Het geruis geassocieerd met mitralisklepprolaps is mid- tot laatsystolisch en is niet bij alle patiënten met mitralisklepprolaps aanwezig. Het geruis wordt veroorzaakt door het lekken van bloed in het linker atrium tijdens de systole. Het geruis wordt het best gehoord met het diafragma van de stethoscoop ter hoogte van de apex en kan uitstralen naar de axilla. Evenals de midsystolische click kan ook dit geruis intermittent zijn.
Het elektrocardiogram van de patiënt met mitralisklepprolaps kan normaal zijn. Eventueel aanwezige abnormaliteiten zijn een daling van het ST-segment en supraventriculaire tachycardie.

Diagnostiek
De gouden standaard voor het diagnosticeren van mitralisklepprolaps is nog altijd echocardiografie. Zowel tweedimensionale als Doppler-echocardiografie worden veelgebruikt. Het echocardiogram toont een posterieure verplaatsing van een of beide klepbladen over een afstand van minstens 2 mm tijdens de systole. Het echocardiogram kan ook verdikkingen van de klepbladen tonen.
Recentelijk is men begonnen met het gebruik van stress echocardiografie voor de diagnostiek van mitralisklepprolaps. Stress echocardiografie kan inspanningsgebonden mitralisklepregurgitatie aan het licht brengen vooral bij patiënten die tot dan toe nog geen symptomen hadden van regurgitatie stress echocardiografie kan ook een latente linker ventriculaire dysfunctie aantonen. Patiënten met een linker ventriculaire dysfunctie lopen een groter risico op cardiale events in de toekomst.
De American Heart Association en American College of Cardiology bevalen beide aan dat patiënten met mitralisklepprolaps en baseline echocardiogram moeten krijgen om het functioneren van de mitralisklep op te stellen evenals de afmetingen van het linker atrium en het linker ventrikel. Seriële echocardiogrammen zijn doorgaans niet nodig tenzij patiënten presenteren met nieuwe of verergerde symptomen.

Medische zorg
De meeste patiënten met mitralisklepprolaps behoeven geen behandeling. Als er al een behandeling wordt ingesteld is deze om de symptomen te verlichten.
Slechts een enkeling van de patiënten heeft nood aan mitralisklepreparatie of -vervanging. Omdat de patiënten met mitralisklepprolaps echter ernstige complicaties zoals infectieus endocarditis kunnen krijgen, is routinematig klinisch onderzoek wel noodzakelijk.
Patiënten met een hoger risico hebben een verminderde linker ventriculaire functie en/of ernstige mitralisklepregurgitatie. Deze patiënten hebben meer kans op congestief hartfalen, tromboëmbolisme en atrium fibrillatie. Deze patiënten, met een klepblad dikker dan 5 mm, worden beschouwd als hoog-risicogevallen voor de ontwikkeling van cardiale complicaties in de toekomst. Om die reden is preventie, identificatie en behandeling van deze complicaties zo belangrijk.
Sommige patiënten met mitralisklepprolaps hebben echter symptomen die hun dagelijkse bezigheden beïnvloeden en kunnen behoefte hebben aan medische zorg. Palpitaties bijvoorbeeld kunnen prima behandeld worden met een bètablokker. Andere mogelijkheden zijn fysiotherapie, hydratatie en het vermijden van cafeïne. Voor de meeste patiënten met mitralisklepprolaps kan en behandeling worden gebruikt die geen geneesmiddelen omvat. Er kunnen aanbevelingen worden gedaan omtrent dieet, sport en stressmanagement.
Het is belangrijk om patiënten met mitralisklepprolaps goed te informeren. De symptomen kunnen beangstigend zijn. Zeer geruststellende informatie voor een patiënt is bijvoorbeeld dat de overlevingskans met mitralisklepprolaps gelijkaardig is die van patiënten zonder mitralisklepprolaps.
Jaarlijkse echocardiografie kan, hoewel de niet wordt aanbevolen voor alle patiënten met mitralisklepprolaps, worden gedaan bij die patiënten die een hoger risico hebben op ernstige mitralisklepregurgitatie.
Voor sommige patiënten is het nodig om maatregelen te nemen ter preventie van ernstige complicaties zoals infectieus endocarditis. Patiënten die invasieve medische of tandheelkundige behandelingen ondergaan dienen bijvoorbeeld profylactisch antibiotica te krijgen. Dit is echter enkel nodig bij die patiënten die een midsystolische click en geruis hebben. Deze profylaxis houdt in dat de patiënt een uur voor de behandeling twee doses antibiotica krijgt en zes uur na de behandeling nog eens. Deze aanbevelingen veranderen echter van tijd tot tijd en blijven op sommige punten controversieel.
Patiënten met risico op transiënte ischemische attacks en cerebrovasculaire accidenten kan men antiplaatjestherapie geven.

Potentiële complicaties
Hoewel de meeste patiënten met mitralisklepprolaps een normaal leven leiden, maakten enkelen ernstige complicaties door. De incidentie van ernstige complicaties is minder dan 2% per jaar. Complicaties treden en meest waarschijnlijk op in die patiënten die een geruis hebben, een vergroot linker atrium of een vergroot linker ventrikel.
Mitralisklepregurgitatie is een ernstige complicatie. Ernstige mitralisklepregurgitatie treedt op bij 7% van de patiënten. Geassocieerde risicofactoren zijn het mannelijke geslacht, grotere lichaam afmetingen, hypertensie en leeftijd. Voor de patiënten met ernstige regurgitatie is mitralisklepreparatie of -vervanging geïndiceerd.
Patiënten met mitralisklepprolaps hebben een hoger risico op infecties endocarditis voor de patiënten die een geruis hebben is de incidentie zelfs nog hoger. De incidentie van endocarditis bij patiënten met mitralisklepprolaps is 3 tot 8 keren hoger dan bij de normale populatie.
Ook aritmieën kunnen optreden. Deze aritmieën kunnen soms zelfs levensbedreigend zijn. De meestvoorkomende aritmieën zijn atriumfibrillatie en supraventriculaire tachycardie. In sommige gevallen werd mitralisklepprolaps geassocieerd met plotse dood en dit komt het meest voor bij patiënten met ernstige regurgitatie.
Tromboëmbolisme kan optreden en leiden tot transiënte ischemische attacks of cerebrovasculaire accidenten. Er kunnen zich trombi vormen op een of beide klepbladen en deze kunnen dan wegschieten naar andere organen.